Семейная болезнь, которая развивается у молодых людей и характеризуется циррозом печени, неврологической симптоматикой, корнеальным кольцом Кайзера - Флей-шера.

По современным представлениям, болезнь обусловлена нарушением обмена меди: церулоплазин (аг-глобулин) не способен прочно связывать медь, которая откладывается в печени, мозговой ткани, роговице и в других органах и тканях, и избыточно .выделяется с мочой. Отложение меди в базальных ганглиях вызывает деструктивные поражения с атрофией нервных клеток. Содержание меди в сыворотке крови обычно снижено, в моче - повышено. По течению болезни выделяют две формы - острую и хроническую. Острая начинается в молодом возрасте и быстро приводит к гибели больных. Хроническая имеет два варианта течения - "печеночный" и "неврологический". При "печеночном" типе морфологические изменения в начале заболевания имеют картину перипортального фиброза с последующим развитием субмассивного некроза, который эволюционирует в макронодулярный цирроз. Проявления болезни чаще соответствуют клинике ХАГ и ЦП. Их течение отличается медленным прог-рессированием, функциональной компенсацией. Однако иногда цирроз может протекать с желтухой, асцитом, неврологическими симптомами, что затрудняет диагностику. Сочетание ЦП с роговичным кольцом Кайзера - Флейшера позволяет правильно интерпретировать характер неврологической симптоматики.

Лечение. D-пеницилламина гидрохлорид является основным препаратом лечебного комплекса. Суточная доза - до 3 г, его принимают перед едой по 1 г 3 раза в день. Хелатирующее (комплексообразующее) действие препарата проявляется медленно, через полгода. Постепенно отмечается клиническое улучшение болезни: уменьшение неврологической симптоматики, проявлений печеночной патологии. Дальнейшее применение препарата продолжают в дозе 1500-2000 мг ежедневно длительно и позже с учетом регресса клинических проявлений переходят на поддерживающую дозу - 1 г ежедневно. Следует указать на побочные эффекты пеницилламина: кожные сыпи, лейкопения, апластическая анемия. В этих случаях показана отмена препарата. В последующем возможно возобновление приема в дозе 1500- 2000 мг "под прикрытием" преднизолона (в суточной дозе 10-15 мг).

Печень и желчные пути  |  Заболевания и методы лечения [домой]