Гемохроматоз -генетически детерминированное врожденное заболевание, в основе которого лежит усиленное всасывание железа в кишечнике. Природа врожденного метаболического дефекта неизвестна. При этом происходит усиленное отложение железа во всех органах: в печени, поджелудочной железе, миокарде, селезенке, коже и др. Болезнь описана как "бронзовый диабет". Мужчины болеют в 10 раз чаще женщин. При гемохроматозе отмечается повышенное в 2-5 раз по сравнению с нормой содержание железа в крови. Трансферрин (гамма-глобулин) , - железосвязывающий белок в норме насыщен на 1/з железом, при гемохроматозе насыщение доходит до 90%. Гемохроматоз может наблюдаться при хроническом алкоголизме у лиц, генетически предрасположенных к болезни. Идиопатический гемохроматоз должен рассматриваться независимо от алкогольной интоксикации. Основными клиническими синдромами являются цирроз печени, кардиомиопаткя с симптомами сердечной недостаточности, сахараный диабет, чаще II типа. Характерна серая, пигментированная кожа вследствие отложения железа и меланина, артропатия, эндокринные нарушения, атрофия яичек, импотенция.

В ранние стадии болезни в печени обнаруживается фиброз портальных трактов с отложением железа в ге-патоцитах и в меньшей степени в купферовских клетках и эпителии желчных ходов. При прогрессировании болезни развивается мелкоузловой ЦП. Функциональные пробы печени, как правило, остаются без существенных отклонений.

Далее >>>

Печень и желчные пути  |  Заболевания и методы лечения [домой]