Повышение неконыогированной фракции билирубина в сыворотке крови может быть следствием врожденного снижения активности ферментов, обеспечивающих соединение билирубина с глюкуроновой кислотой, нарушения транспортной функции гепатоцита и повышенного гемолиза эритроцитов.

Неконъюгированная функциональная гипербилируби-немия - синдром Жильбера - характеризуется повышенным содержанием непрямого билирубина в сыворотке крови при отсутствии повышенного гемолиза. Установлена наследственная природа болезни, которая передается по аутосомному типу [Блюгер А. Ф., 1978; Sherlock Sh., 1989 ], так называемая семейная негемолитическая гипер-билирубинемия - наблюдается у 5% здоровых доноров. Согласно современным представлениям, желтуха при синдроме Жильбера может быть обусловлена либо нарушением захвата и поглощения билирубина печеночной клеткой, либо пониженной концентрацией оксидазы или глюкуронилтрасферазы (микросомного фермента, обеспечивающего конъюгацию билирубина с глюкуронидами). Нередко неконъюгированная гипербилирубинемия выявляется после перенесенного гепатита или развивается на фоне различных заболеваний как неспецифический синдром поражения печени любого характера. После интер-куррентных инфекций нарушение пигментного обмена иногда усиливается.

Чаще болеют молодые мужчины, склонные к невротическим реакциям. Общее состояние больного удовлетворительное. Иногда отмечаются умеренно выраженные диспепсические расстройства - горечь во рту, плохая переносимость жирной пищи, запоры. Кроме легкой икте-ричпости кожи, других проявлений болезни обычно не отмечается. Размеры печени и селезенки не изменены. Гипербилирубинемия носит умеренный характер только за счет неконъюгированного билирубина. Другие функциональные пробы печени - без отклонений от нормы.

Далее >>>

Печень и желчные пути  |  Заболевания и методы лечения [домой]