Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - исподволь начинающееся прогрессирующее заболевание печени, которое характеризуется гранулематозным негнойным деструктивным холангитом с развитием фиброза, цирроза.

Этиология ПБЦ остается неизвестной. Возможно, белки системы HLA под воздействием факторов окружающей среды становятся чужеродными.

Полагают, что ведущее значение в происхождении болезни принадлежит генетическим нарушениям имму-норегуляции [МШег К. В., Sepersky R., 1983]. Повреждение желчных протоков связывают с киллерным эффектом Т-лимфоцитов при снижении количества и функции Т-супрессоров. К начальным изменениям относят деструкцию билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев и в более позднюю стадию болезни их пролиферацию, что сопровождается нарушением экскреции желчи. Эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами. Отмечается резкоположительная окраска на медь в перипор-тальных зонах, в узлах регенерации. Следует отметить, что медь задерживается не в гепатотоксической форме. В последние годы патогенез ПБЦ рассматривают как синдром "трансплантат против хозяина". Структурные изменения в эпителии желчных протоков при ПБЦ аналогичны тем, которые наблюдаются после трансплантации печени, костного мозга, т. е. при заболеваниях, когда иммунная система донора сенсибилизирована к чужим белкам и направлена против антигенов гистосовместимости реципиента, представленных в высокой концентрации на эпителиальных клетках желчных ходов (HLA - А, В, С) [Epstein О. et al., 1980]. В эволюции болезни от деструктивного небактериального холангита до ПБЦ прослеживают 4 стадии болезни: 1) стадия хронического негнойного деструктивного холангита, 2) стадия дуктуляр-ной пролиферации с новообразованием и деструкцией желчных канальцев, 3) стадия рубцевания с уменьшением воспалительной реакции и числа желчных канальцев, 4) развитие крупноузлового цирроза с холестазом [Логинов А. С, Аруин Л. И., 1985]. Обязательным компонентом холестатического процесса является нарушение экскреторной функции гепатоцита.

Далее >>>

Печень и желчные пути  |  Заболевания и методы лечения [домой]